Resumen

La Enfermedad de Fabry es un trastorno ocasionado por la deficiencia en la actividad de la enzima lisosomal 􀀀-Galactosidasa A, ocasionando enfermedad renal así como diversas manifestaciones extrarenales. Reportamos el caso de paciente masculino de 43 años de edad con diagnóstico previo de enfermedad de Fabry y pos- trasplante renal donador fallecido, presentando un mes posterior al mismo elevación progresiva de la creatinina con proteinuria no nefrotica; en quien inicialmente se realiza tratamiento con pulsos de esteroide y ajuste de medicamentos inmunosupresores sin respuesta. Se realiza una revisión de la literatura en donde se describe que la sobrevida del injerto igual a pacientes sin Enfermedad de Fabry; sin embargo en nuestro caso la evolución resultó a la pérdida del mismo.

Palabras clave: Enfermedad de Fabry 􀀀-Galactosidasa A trasplante renal.

2015-09-11   |   1,246 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 35 Núm.4. Octubre-Diciembre 2014 Pags. 123-125 Nefrol Mex 2014; 35(4)