Fragmento

Sr. Editor: 

Con bastante interés hemos leído el artículo publicado por Bustamante y colaboradores⁽¹⁾, que muestra el primer reporte de caso sobre un tumor neuroectodérmico primitivo renal, una entidad muy rara y agresiva, que suele debutar en pacientes jóvenes.  

Los tumores neuroectodérmicos primitivos renales (PNETk), están conformados por células redondas de pequeño tamaño originadas desde el tubo neural que tienen capacidad de diferenciación ectodérmica y neuronal, e incluyen una serie de neoplasias malignas como sarcoma de Ewing, tumor de Wilms, linfoma, sarcoma de células claras, carcinoma de células pequeñas y el neuroblastoma^(2,3).

El sarcoma de Ewing renal tiene un comportamiento agresivo, con altas tasas de recurrencia y metástasis. Puede encontrarse tasas de, hasta 67% de metástasis y 24% de compromiso linfático⁽⁴⁾. Suele presentarse en varones jóvenes, aunque se han reportado casos en adultos mayores y también en mujeres^(4–6). Incluso, se ha encontrado un caso en una gestante, que acudió por dolor abdominal y hematuria, y que requirió nefrectomía y quimioterapia⁽⁷⁾.

La clínica es variable, sin embargo, suele hallarse dolor abdominal, masa palpable y hematuria⁽⁵⁾. El diagnóstico es clínico, imagenológico, anatomopatológico y molecular y muchas veces, tardío. Algunas veces, suele ser incidental, mediante ecografía o tomografía y en la inmunohistoquímica del tumor, puede encontrarse CD99 positivo, aunque no es patognomónico^(5,8). El tratamiento se basa en la nefrectomía y quimioterapia, principalmente con vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida, etopósido, cisplatino, irinotecan y temozolomida⁽⁶⁾. El pronóstico mejora si el tumor está limitado al riñón y se empobrece cuando hay trombosis o metástasis.

Palabras clave: Tumor neuroectodérmico primitivo renal

2024-08-23   |   4 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 16 Núm.3. Julio-Agosto 2023 Pags. e16.3.26 Rev Cuerpo Médico HNAAA 2023; 16(3)