Resumen

Introducción. El síndrome de Fisher Evans es una enfermedad autoinmune poco común, descrita por primera vez en 1951, se manifiesta como una anemia hemolítica autoinmune con trombocitopenia simultanea o subsecuente, de forma primaria en aproximadamente 50% de los casos y secundaria a procesos infecciosos, autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y trasplantes en un 41% cuyo tratamiento de primera línea incluye la administración de corticoesteroides y/o inmunoglobulina intravenosa y como segunda línea el manejo con inmunosupresores como micofenolato de mofetilo, ciclosporina, vincristina y danazol. Se caracteriza por una forma crónica, recurrente y potencialmente fatal que requiere el uso de terapias inmunosupresoras prolongadas.

Objetivos. Describir la complejidad del abordaje tanto diagnostico como terapéutico, del abdomen agudo quirúrgico secundario a apendicitis aguda, en paciente con exacerbación de síndrome de Fisher Evans en un centro de atención hospitalaria de tercer nivel.

Resultados. El presente reporte de caso describe el curso clínico de una mujer de 19 años la cual presentó exacerbación del síndrome de Fisher Evans secundaria a un cuadro de apendicitis aguda, el cual fue evidenciado mediante tomografía simple de abdomen y que requirió tratamiento quirúrgico de urgencia, con la administración previa a procedimiento de plasmaféresis, agonista de receptor de trombopoyetina y esteroides a dosis altas ante la no disponibilidad de inmunoglobulina, realizando apendicetomía abierta bajo anestesia general, teniendo adecuada evolución postquirúrgica presentando complicaciones Claiven Dindo I, así como un reporte de histopatología con reporte de apendicitis y periapendicitis aguda fibrinopurulenta.

Conclusiones. Los pacientes con diagnóstico de síndrome de Fisher Evans en los que  se presenta infección aguda, representar un reto diagnostico debido a la anergia de células hematopoyéticas, por tanto se debe de tener un alto índice de sospecha en aquellos que presenten dolor abdominal como principal síntoma, deben ser manejados oportunamente a fin de atenuar la agresividad de la inmunosupresión y el potencial de estimulación de la médula ósea en pacientes con reticulocitosis inadecuada, así mismo el uso de inmunoglobulinas intravenosa y la plasmaféresis son útiles para manejo inmediato en pacientes con riesgo de sangrado y deben ser considerados como una estrategia útil de forma individualizada para cada paciente.

Palabras clave: Síndrome de Fisher Evans apendicetomía abdomen agudo quirúrgico apendicitis aguda.

2024-10-03   |   85 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 13 Núm.3. Julio-Septiembre 2024 Pags. 93-97 Rev Mex Cirug Apar Diges 2024; 13(3)