Resumen

Histiocitosis de células de Langerhans cutánea congénita autoinvolutiva y trastornos histiocitarioss Introducción. Aunque descrita inicialmente desde hace tres décadas (como reticulohistiocitoma autoinvolutivo de Hashimoto y Pritzker), la histiocitosis cutánea congénita autoinvolutiva de células de Langerhans (HCCACL) es la forma de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) menos reconocida y, por lo tanto, con frecuencia representa un problema diagnóstico en el recién nacido. En contraste con la forma de presentación multisistémica de HCL en la edad pediátrica, el pronóstico de la HCCACL por lo general es bueno. Caso clínico. En esta comunicación se describe el caso de un recién nacido con severas lesiones cutáneas (“blueberry muffin baby”) en quien se sospechó inicialmente que cursaba con una infección congénita. El diagnóstico de HCL fue confirmado con la histopatología, reacciones de inmunohistoquímica (CD1, S-100, HLA-DR positivas) y la demostración con el microscopio electrónico de la presencia de cuerpos de Birbeck. Además de la presencia de células-T supresoras (CD-8) conspicuas, circulantes en bajo número durante los primeros meses de vida. Las lesiones cutáneas desaparecieron de manera espontánea durante las primeras cuatro semanas. Discusión. Existe un amplio espectro de HCL congénitas en la piel. El problema principal es la falta de criterios para conocer su pronóstico. La histopatología, la inmunohistoquímica y la ultraestructura definen bien este grupo de histiocitosis, pero no son de ayuda para predecir el curso de la enfermedad. El factor más importante para este propósito parece ser el número y perfil de órganos involucrados más allá de la piel. Por lo tanto, se requiere de una precisa evaluación del enfermo para valorar la extensión de la enfermedad. Menos de 10% de los pacientes que se presentan con sólo un órgano involucrado desarrollan enfermedad generalizada. No obstante, siempre deberá llevarse a cabo un cuidadoso seguimiento del paciente con HCL, aunque aparentemente esté delimitada a la piel (Actas Dermatol & Dermatopatol [Méx] 2003; 3: 15-23).

Palabras clave: histiocitosis cefálica benigna (HCB) células de Langerhans (CL) histiocitosis de células de Langerhans (HCL) HCL congénita autoinvolutiva (HCLCA) sistema de células dendríticas (SCD) células de la histiocitosis X (CHX).

2003-10-22   |   2,292 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 3 Núm.1. Enero-Junio 2003 Pags. 15-23. Actas Dermatol 2003; 3(1-2)