Resumen

La eritrodermia ictiosiforme congénita bulosa (EICB), es una enfermedad poco frecuente, de herencia autosómica dominante con expresividad variable. Por sus características histológicas se encuentra en el grupo de las hiperqueratosis epidermolíticas. Se caracteriza clínicamente por eritrodermia, placas verrugosas en zonas de flexión y formación de ampollas en los primeros meses de vida. Su fisiopatogenia aún es desconocida. Se presentan seis casos estudiados, de enero de 1990 a diciembre de 1994, cuatro hombres y dos mujeres de edades desde tres meses a 17 años. Cuatro de los pacientes iniciaron al nacimiento, uno inició a los 15 días y otro a los ocho meses, cinco pacientes tenían antecedentes familiares del padecimiento. Todos tenían eritrodermia. Predominó la hiperqueratosis en pliegues, y en los lactantes aun persistía la presencia de algunas ampollas.

Palabras clave: Eritrodermia ictiosiforme congénita bulosa hiperqueratosis epidermolítica.

2004-07-19   |   4,074 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 4 Núm.2. Mayo-Agosto 1995 Pags. 68-73 Rev Cent Dermatol Pascua 1995; 4(2)