Resumen

La Hipertensión Pulmonar Primaria es una enfermedad progresiva caracterizada por elevación en las resistencias vasculares pulmonares, generando en el paciente una falla ventricular derecha crónica (COR PULMONALE). HPP afecta principalmente al sexo femenino, la edad de presentación suele ocurrir durante la cuarta década de la vida. Su etiología no está bien definida, a pesar de que las formas familiares representan el 10% de todos los casos de HPP, sugiriendo una fuerte susceptibilidad genética. Las teorías sobre la patógena de HPP se han enfocado principalmente en la interacción existente entre el endotelio y las células del músculo liso. Una disfunción endotelial puede derivar en desbalance entre los mediadores endoteliales, favoreciendo la vasoconstricción. Por otro lado, las alteraciones de los canales de K+ sensitivos al voltaje de las células musculares lisas contribuyen al mantenimiento de dicha vasoconstricción y a la remodelación vascular. Los estudios como el ecocardiograma Doppler, gammagrafía ventilatoria/perfusoria y pruebas de función respiratoria descartan causas secundarias. El estándar de oro para el diagnóstico de HPP es el cateterismo de cavidades derechas evaluando, así mismo, la respuesta vasorreactiva que pueda tener el paciente ante un vasodilatador administrado al mismo tiempo en que se lleva a cabo el cateterismo. Un descenso del 30% de las resistencias vasculares pulmonares durante esta prueba es indicativo de que habrá una respuesta favorable al tratamiento a largo plazo con los antagonistas de los canales de Ca++. Por tanto, en los pacientes que no presentaron resultados favorables durante la prueba vasorreactiva, la terapia con Epoprostenol (análogo de prostaciclina) intravenoso mejoran hemodinámicamente, así como mayor tolerancia al ejercicio, prolongando la sobreviva y la clase funcional NYHA en HPP severa. El trasplante pulmonar está reservado para aquellos pacientes que cuyo tratamiento resultó un fracaso durante la terapia farmacológica.

Palabras clave: Hipertensión pulmonar primaria endotelio músculo liso plaquetas epoprostenol.

2003-01-09   |   1,199 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 7 Núm.2. Agosto 2002 Pags. 14-22 Rev Esp Med Quir 2002; 7(2)