Resumen

El síndrome de espasmos infantiles con hipsarritmia también conocido como síndrome West (SW) es una encefalopatía epiléptica pediátrica grave e infrecuente, que suele caracterizarse por tres hallazgos principales: espasmos epilépticos, retraso en el desarrollo psicomotor y un trazo característico de hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG). Este síndrome pediátrico se clasifica como sintomático y criptogénico por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE, por sus siglas en inglés). La forma sintomática se divide por su etiología en tres grandes grupos de acuerdo al periodo de origen: prenatal, perinatal o postnatal. Su fisiopatología es desconocida y se han postulado muchas hipótesis para explicarla. La presentación clínica del SW puede confundirse con patologías como cólico del lactante, mioclonía benigna de la infancia temprana, postura de opistótonos por espasticidad, enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otras. El SW es de difícil control, no responde a los antiepilépticos convencionales y existen tres líneas de elección para su tratamiento farmacológico, pudiendo ser necesaria la cirugía en los pacientes que no responden a ellas. El pronóstico general del SW es malo.

Palabras clave: Electroencefalograma encefalopatía epiléptica espasmos epilépticos hipsarritmia retraso psicomotor síndrome West.

2010-11-03   |   7,729 visitas   |   3 valoraciones

Vol. 2 Núm.1. Julio-Septiembre 2010 Pags. 10-14 Rev Med MD 2010; 2(1)