Resumen

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una entidad congénita rara que puede presentar los siguientes signos clínicos: Manchas de "vino de Oporto" o "manchas de nacimiento" (malformaciones capilares venosa), Hipertrofia ósea o de tegidos blancos, malformaciones venosas y anomalías capilares. pueden presentarse complicaciones como glaucoma, sangrado celulitis, trombosis venosas o embolismo pulmonar; otras anomalías asociadas pueden darse en otros sistemas, como gigantismo de los artejos, manos o pies, linfoedema, o compromiso de los órganos pélvicos o abdominales. Este Síndrome se limita a una sola extremidad, pero puede comprometer más de una, la cabeza o el tronco; cada caso es único y puede exhibir diferente grado de compromiso. Su etiología es por herencia esporádica, probablemente localizada en una alteración en 5q13.3 o 11q13. una teoría aceptada es que este síndrome puede ser producido por anomalías mesodérmicas durante el desarrollo fetal,- otra siguiere que la causa puede ser el resultado de una mutación secundaria de un gen somático. El tratamiento más efectivo es el manejo conservador de los síntomas: la terapia láser puede reducir o eliminarlas lesiones cutáneas. Tanto la Tomografía Axíal Computadorízada como la Resonancia Nuclear Magnética y los estudios doppler a color son útiles en determinar la extensión del síndrome y para determinar la mejor manera de tra tarlo.

Palabras clave: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber angiomatosis glaucoma nevus flammeus epilepsia.

2003-07-19   |   3,284 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 2 Núm.6. Diciembre 1999 Pags. 160-163 MedUNAB 1999; 2(6)